心肌病

0.5超声心动图示全心扩大尤以左心室扩大为显.3.心室收缩功能减低：4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌波克山博.5.若有病毒性心肌炎病史检查患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体抗肌球蛋白抗体抗β1一受体抗体抗M2胆碱能受体抗体明显增高更支持诊断.6.注意与风心病心包积液高血压性心脏病冠心病先天性心脏病继发性心肌病鉴别.心肌病的特色治疗通过对病毒性心肌炎演变成扩张型心肌病的过程进行跟踪观察和分析及大量临床实践发现因病毒感染引起的心贾限性或弥漫性炎症蹭若不能坚持系统的治疗人体免疫功能低下病毒感染持续不愈尤其无明显症状的隐匿性病毒心肌炎会造成长期误诊失治最终导致心肌广泛变性成为扩张型心肌病.要想彻底治愈心肌餐必须解决心肌组织的持续性病毒感染减轻心肌免疫损伤改善心肌纤维化.我院心肌病研究科研人员从病毒性心肌炎发生发展的病理生理基础入手充分发挥祖国中医药治疗病毒感染的优势创造性提出了正气免疫学说确立了益气调免解毒宁心的根本治则成功研制出了心肌活力饮等系列方药.经临床与实验研究证实中西药并用治疗心肌炎心肌病心力衰竭能明显提高心肌细胞耐缺氧能力及正性肌力作用延缓心肌细胞的凋亡显著改善心脏的功能使大部分扩张型心肌病患者的心脏有不同程度的的缩小有效控制各种并发症的发生.到目前我们采用这一独特的疗法已成功救治了近千例重症心肌病患者总有效率达97%以上约有10%左右的患者心脏已完全恢复到正常.心肌病 近年来临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害定名为原发性心肌波primarycardiomyopathy）.它是非风湿性非高血压性非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变.其病理过程属于代谢性而非炎症性在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关.相反若心肌蹭与已知病因有关或继发或伴发于某种全身性疾病时则称为继发性心肌波secondarycardiomyopathy）.原发性心肌病较少见但分布于世界各地.对本病的概念定义和病理变化等还有不同的认识分类也较混乱 心肌是心脏舒缩的动力结构对物理性（如缺氧）化学性（如药物毒素）和生物性（如感染因子）等致病因素特别敏感.心肌的轻度损伤常表现为细胞核及细胞器的肥大重度损伤表现为细胞结构的改建和细胞坏死以及由此而导致的纤维化.些变化既是各型心肌病的基本蹭又具有代偿适应意义 一原发性心肌病 1980年WHO将原发性心肌病三型 〃

一）扩张性心肌病 扩张性（充血性）心肌病〔dilated(congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各种心肌疾病的最后结局以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（心力衰竭）为特征.数病例可查出抗心内膜的自身抗体其发病学意义尚不清楚.发病年龄为20~50岁男多于女.多因两侧心力衰竭而就医.多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死 蹭 肉眼观典型变化是两侧心室肥大四心腔扩张心尖部变薄呈钝圆形（离心性肥大）状如牛心（图8-33）.重量比正常增加25％~50％（心重400~750g）由于心腔扩张左心室壁厚度多在正常范围内；右心室壁常轻度增厚.心内膜纤维化在儿童患者较为明显常伴有心内膜纤维弹性组织增生症.附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化.由于左右心室扩张瓣环扩大可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全〉下心肌细胞通常显示肥大和不同程度的伸长及肌浆变性失去收缩成分.肥大的心肌细胞由于整个细胞的伸长其横径多在正常范围但其核大浓染.心肌间质纤维化是此型心肌病最常见的变化可见到血管周围和心肌细胞周围纤细的胶原纤维束或致密的代替性纤维化灶.间质性纤维化通常以左心室心内膜心肌为重.心内膜纤维化通常较轻但附壁血栓处纤维化明显.此外有些病例可见到淋巴细胞性间质性心肌炎其特点是多发性淋巴细胞浸润灶伴有心肌细胞的变性和坏死 〃

二）肥厚性心肌病 肥厚性心肌波hypertrophiccardoiomyopathy）的特点是室间隔不匀称肥厚心肌细胞异常肥大排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣帆向前移动等.肥厚的稼顺应性降低致使心室充盈阻力增加.临床表现为不同程度的心室排空受阻而非充盈受限.根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型.右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见.常导致猝死亦可并发感染性心内膜炎 蹭 肉眼观两侧心室显著肥大心脏重量增加为正常平均心重的1~2倍（成人患者平均心重582g少数可达1000g）.绝大多数病例的室间隔厚度大于左室游离壁（图8-34图8-35）肥厚可为局限性可累及心基底部（主动脉瓣下）室间隔中部或心尖区.收缩期二尖瓣向前移动与室间隔接触的结果可导致二尖瓣增厚和主动脉瓣下心内膜纤维化.在心力衰竭发生之前左心室一般不扩张〉下心肌细胞显著肥大核大而浓染（图8-36）核周有亮区包围组织化学染色证明为糖原堆积具有一定的诊断意义.心肌细胞排列紊乱较其它型心肌病为甚而且常呈旋涡状或缠绕呈簇状排列（图8-37）细胞内肌原纤维不呈平行排列而是向各个方向互相交错排列.常有间质纤维化灶形成但以内膜纤维化尤其位于主动脉瓣下区的内膜纤维化为突出.位于肥厚的室间隔内的冠状动脉分支管壁常有增厚现象 电子显微镜观察主要表现为相邻细胞的侧面出现细胞间连接的闰盘；发自某一肌原纤维Z带的肌丝可以不同角度插入另一肌原纤维的Z带形成交织状排列.有时还可见肌丝从增宽的Z带向各个方向放射.但是肌细胞侧对侧联接和肌原纤维排列紊乱并非肥厚性心肌病所独有的变化 〃

三）限制性心肌病 限制性心肌波restrictivecardiomyopathy）是以心室充盈受限制为特点.典型蹭为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化导致心室壁顺应性降低心腔狭窄.因此亦称为心内膜心肌纤维化（endomyocardialfibrosis） 蹭 肉眼观右心室内膜纤维化尤以心尖部为明显内膜增厚约2~3mm灰白色表面可有血栓形成.心尖部内膜纤维性增厚向上蔓延可将乳头肌肉柱埋陷在内腱索变粗缩短可导致三瓣关闭不全.左心室内膜纤维化主要在流入道或心尖部表面亦可有血栓形成.当二尖瓣后瓣叶与左心室后壁粘连时引起二尖瓣关闭不全〉下可见增厚的内膜主要为致密的玻璃样变的胶原纤维可有钙化.表面可见陈旧的附壁血栓.心内膜下心肌常见萎缩变性改变 此外嗜伊红细胞性心内膜心肌波eosinophilicendomyocardialdisease）可能是本型心肌病的亚型.浸润于心内膜心肌处的嗜伊红细胞脱颗粒释出阳离子蛋白可引起该处心肌的灶状坏死及纤维化.心室流入道及心尖部的附壁血栓和纤维化可导致心室限制性充盈障碍 二克山病 ∷山波Keshandisease）是地方性心肌波endemiccardiomyopathy）.1935年首先流行于黑龙江仕山县当时对该病的本质认识不清遂以此地名来命名一直沿用至今.本病主要流行于我国东北西北华北及西南一带交通不便的山区或丘陵地带.病理学上以心肌的变性坏死及修复后形成瘢痕为特点.临床上常有急性或慢性心功能不全表现 病因 50年代以来对本病病因做了大量研究但至今尚无定论.起初认为是一种地区流行性病毒性心肌炎可能与柯萨奇B族病毒感染有关但病毒分离和血清学检测未获规律性阳性结果.近年来发现病区粮食中硒含量明显低于非病区患者的头发和血液中硒含量亦明显低于非病区人群.服用亚硒酸钠可控制一部分克山病的发作.1974~1977年间我国在发病地区进行补硒的预防研究结果表明经补硒的儿童其克山病的发病例数显著低于对照组.应用硒制剂防治克山病在我国取得了一定的成果然而其它可能的致病因素尚有待进一步研究 蹭 病的蹭主要在心忌出现严重的变性坏死及瘢痕形成.骨骼肌亦可有轻度变性或小灶状坏死 肉眼观心脏呈不同程度增大两侧心室均扩张致使心脏近于球形.重量亦增加病程较长的慢性型病例心重量增加甚最重的可超过500g.心腔的扩张属肌原性心壁变薄乳头肌及肉柱变扁.少数病例在左心室肉柱间及左右心耳内可有附壁血栓形成.若血栓脱落可引起肺肾脾脑等器官的栓塞和梗死.切面上见正常红褐色心肌内散布着数量不等的变性坏死乃至瘢痕病灶.早期坏死灶呈灰黄色境界不清.瘢痕病灶呈灰白色半透明境界较清楚呈星状或树枝状条纹互相连接有的呈较大的片块状或带状.心肌蹭新旧交杂色泽斑驳〉下心肌细胞出现不同程度水肿表现为胞浆内出现蛋白质颗粒（线粒体肿胀）和空泡变性.心肌坏死主要表现为凝固性坏死和液化性肌溶解.前者肌原纤维融合成均质红染物核消失继而坏死物通过细胞自身的及吞噬细胞的溶酶体酶溶解吸收后者是在心颊泡变性的基础上肌原纤维及核发生酶性溶解液化遗留肉膜空鞘.心肌坏死常呈灶状病灶大小和形状不一（图8-39）呈散在分布并多见于心肌内层而且与冠状血管有密切关系有的蹭围绕冠状动脉分支呈袖套状分布（图8-40）.坏死灶最终被修复而成为瘢痕 临床表现 根据患者发病缓急病程长短及心肌代偿情况分为4型

1.急性型发病急骤由于心肌蹭比较广泛严重心肌收缩力明显减弱心输出量在短时间内大幅度减少重者出现心源性休克.由于供血不足患者常有头昏恶心呕吐等症状.血压下降心音弱尤以第一心音减弱为著并常有心律不齐

2.亚急性型病情进展稍缓心肌受损不如急性型那样严重但心肌收缩力明显减弱.临床上出现明显的心力衰竭特别是急性左心衰竭有咳嗽呼吸困难满肺水泡音等征象.约经1~4周后可发生全心衰竭出现颈静脉怒张肝肿大及全身水肿等

3.慢性型亦称痨型病情发展缓慢多由潜在型逐渐发展而成少数由急性型或亚急性型转化而来.心脏代偿肥大心腔扩张明显临床上主要表现为慢性心功能不全

4.潜在型心脏受损较轻或因代偿功能较好临床上多无明显的自觉症状 围产期心肌病的治疗标准：[编辑本段] 围产期心肌病一种发生在妇女分娩前后病因不明以心肌蹭为基本特征和以充血性心力衰竭为主要表现的心脏蹭 病国内发病率约占产妇的0.023%.高龄多产多胎及有妊娠中毒史的产妇中发病率较高.本病预后较原发性心肌病为好 治疗标准

1.治愈：心脏形态结构及功能完全恢复正常无任何后遗症如栓塞等

2.好转：心脏形态结构未能完全恢复正常心功能恢复至二级

3.未愈：治疗后心脏形态及功能状态均无显著改善或呈恶化趋势。